Pectus

PECTUS EXACAVATUM

È la malformazione toracica più diffusa e colpisce mediamente 1 bambino ogni 300. 
Il suo nome è pectus excavatum, ma è conosciuto anche come “petto del ciabattino” (per la posizione di lavoro dei calzolai di un tempo che appoggiavano sul petto con forza le scarpe da pulire o da rimettere a nuovo).
Nella maggior parte dei casi la malformazione è congenita e appare visibile gia nei primi anni di vita. In genere nelle fasi dello sviluppo, intorno a i 10\14 anni diventa decisamente piu’ pronunciata ed evidente 
 Si tratta in sintesi di un vero e  proprio avvallamento dello sterno che crea nel ragazzo un senso di riservatezza ,timidezza e soprattutto di scarsa autostima.

Spesso viene vissuta come una menomazione estetica. Alcuni studi psicologici effettuati su bambini colpiti da questa malformazione hanno evidenziato che, quando non viene corretta chirurgicamente, favorisce insicurezza e timidezza. Va ricordato che nei casi più accentuati la rientranza dello sterno può provocare anche disturbi funzionali come lo spostamento del cuore dalla sua sede naturale o la riduzione dello spazio a disposizione dei polmoni nella gabbia toracica. Per cui se il pectus excavatum è accompagnato da disturbi del ritmo cardiaco o difficoltà respiratorie durante lo sforzo, l’intervento chirurgico diventa necessario. Pensare che il disturbo regredisca con il tempo o con l’attività fisica è un’illusione. Al contrario, più passa il tempo più tende ad accentuarsi. A Niguarda gli interventi -condotti nel reparto di Chirurgia Toracica- per questo tipo di malformazione sono in costante aumento, e tutti hanno avuto risultati ottimi dal punto di vista estetico e funzionale.

L’intervento con “l’archetto”
 ( Foto1 prima - dopo,  Foto2 prima - dopo, Foto3 prima - dopo, Foto4 prima - dopo, Foto5 prima - dopo, Foto6 prima - dopo, Foto7 prima - dopo, Foto8 prima - dopo, Foto9 prima - dopo, Foto10 prima - dopo, Foto11 prima - dopo) si chiama sternoplastica di Nuss (dal nome del chirurgo che la propose per primo) e permette di correggere la malformazione grazie all’inserimento di un archetto metallico sotto lo sterno ( Intervento in Video). A Niguarda questo archetto viene disegnato preventivamente sulla misura del ragazzo e sull’immagine TAC cosi’ da poter ottenere un risultato che sia il piu’ su misura possibile  per il singolo paziente. ( Foto1,  Foto2 )

Questa tecnica consente di operare per via mini-invasiva, attraverso due piccole incisioni ai lati del torace. Una volta inserito l’archetto, le estremità vengono agganciate alle costole e il centro sposta lo sterno all’infuori, in modo che, sotto questa spinta costante, l’infossatura si raddrizzi.
Il candidato ideale per questo tipo di operazione ha 12-16 anni, infatti il supporto metallico deve essere rimosso ( Intervento in Video) dopo 3 anni, a maturazione ossea completata.

La tecnica di Ravitch ( Foto1 prima - dopo, Foto2 prima - dopo) è 
l’opzione chirurgica tradizionale e consiste nell’asportazione di tutte le cartilagini costali, responsabili dell’infossamento, a causa del loro accrescimento fuori misura. Una volta staccato dalle cartilagini costali lo sterno viene mobilizzato e può essere spinto in avanti da un sostegno metallico che viene rimosso dopo 1 anno (periodo di tempo necessario per la stabilizzazione definitiva della gabbia toracica) o da una rete di tessuto plastico.

Entrambi gli interventi , se la malformazione e’ significativa, vengono eseguiti con SSN. L’intervento impone l’anestesia generale e dura circa  2-3 ore.

In genere il paziente può essere dimesso dopo 5-7 giorni.

Uno dei problemi maggiori di entrambe le procedure e’ il dolore postoperatorio. Presso il nostro centro e’ stata messa a punto una tecnica innovativa in collaborazione con i colleghi della terapia del dolore. Grazie a questa tecnica di analgesia selettiva il dolore postoperatorio risulta significativamente ridotto permettendo al paziente l’immediata mobilizzazione postoperatoria.

Relazione sulle Tecniche Chirurgiche a Confronto

della malformazione Pectus Escavatum

(a cura del Dr. Massimo Torre)

VACUUM BELL

Alternative alla correzione chirurgica “Il Vacuum Bell” ( Foto 1, Foto 2)

Specialmente nell’infanzia e nell’età preadolescenziale, la correzione chirurgica del pectus excavatum è indicata solo kn casi molto rari. In questi giovanissimi pazienti si può ricorrere a metodi non chirurgici di correzione del difetto di parete, tra i quali la Vacuum Bell. 

La  Vacuum Bell è un dispositivo che viene applicato sul torace del paziente, dove genera una pressione negativa grazie ad un sistema di aspirazione, consentendo una graduale riduzione della depressione sternale e una progressiva correzione del difetto.  Minore è l’età del paziente, minore è la pressione negativa necessaria e maggiori sono le probabilità di successo. 

Per ottimizzare l’efficacia del dispositivo, esso va applicato a intervalli di tempo crescenti cominciando con un’ora al giorno a salire a seconda del livello di tolleranza del paziente per un periodo minimo di sei mesi. La compliance e la motivazione del paziente sono quindi requisiti fondamentali per l’utilizzo di tale presidio. 

L’efficacia del trattamento conservativo dipende dall’entità del difetto e dalle caratteristiche di elasticità della parete toracica.

I principali effetti avversi correlati all’uso della Vacuum Bell sono fenomeni irritativi a carico della cute che subisce l’aspirazione, come arrossamento nella sede di applicazione, petecchie, piccoli ematomi e discromie cutanee. 

Bibliografia: St-Louis et al., Vacuum bell treatment of pectus excavatum: An early North American experience. J Pediatr Surg. 2019 Jan;54(1):194-199. 

PECTUS CARENATUM (petto di piccione)

Il petto carenato (il nome deriva dalla forma angolata delle carene delle navi) è una malformazione congenita del torace che si presenta come una estroflessione dello sterno con caratteristiche diverse a seconda che risulti simmetrico o asimmetrico.

Il Pectus Carenatum ( Foto1 prima - dopo, Foto2 prima - dopo) è una malformazione di più raro riscontro rispetto al pectus excavatum anche se trova la stessa origine legata ad un difetto nello sviluppo delle cartilagini costali.

I sintomi cardiaci o respiratori sono rari mentre, come nel pectus excavatum, possono essere significativi i disturbi legati alla sfera psicologica ed emotiva di questi giovani pazienti.

Anche in questo caso la correzione chirurgica si deve proporre solo nei casi piu’ gravi. L’intervento elettivo resta quello secondo Ravitch che porta, mediante un’incisione mediana,  all’asportazione delle cartilagini costali responsabili della deformazione e al rimodellamento dello sterno su un asse fisiologico. Anche in questo caso puo’ rendersi utile il posizionamento di una barra metallica o di una rete a sostegno dello sterno liberato dalle sue cartilagini costali.

Sono state proposte anche procedure mininvasive (Tecnica di Abramson) ma i risultati non sembrano essere sempre cosi’ soddisfacenti come nella procedura di Nuss per il pectus excavatum.

Anche in questo caso i risultati migliori della correzione chirurgica si ottengono dai 12 ai 18 anni.

Recentemente è stato proposto l’uso di busti compressivi. L’utilità sembra essere ben dimostrata ma solo in determinate forme di pectus carenatum e soprattutto in pazienti in giovane eta’ dove la flessibilità e l’elasticità delle cartilagini permette una compressione adeguata con buona riduzione del pectus carenatum.